Erdheim ರೋಗ - ಯಾವ ರೋಗಲಕ್ಷಣ?

ಔಷಧಿ ವೇಗವಾಗಿ ಬೆಳೆಯುವ ವಾಸ್ತವವಾಗಿ, ಅನೇಕ ರೋಗಗಳು ಕೊನೆಯವರೆಗೂ ಅಧ್ಯಯನ ಮಾಡಿಲ್ಲ. ಅವುಗಳಲ್ಲಿ ಕೆಲವು ಬಹಳ ಹಿಂದೆ ವಿವರಿಸಲಾಯಿತು. ಆದ್ದರಿಂದ, ಈ ಹಂತದಲ್ಲಿ ಕೆಲವು ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ದತ್ತಾಂಶ ಸಾಕಾಗುವುದಿಲ್ಲ. ಉದಾಹರಣೆ Erdheim ರೋಗ. ಕ್ಲೇಷದ ಮಾತ್ರ XX ಶತಮಾನದಲ್ಲಿ ತೆರೆದಿರುತ್ತದೆ. ಚೇತಕ್ ಅಪರೂಪದ ರೋಗ, ಈ ರೋಗ ಆಳವಾಗಿ ಅಧ್ಯಯನ ಮುಂದುವರಿಯಲು ಯಾವುದೇ ಸಾಧ್ಯತೆಯಿಲ್ಲದ. ಕಾರಣಗಳು ಮತ್ತು ರೋಗೊತ್ಪತ್ತಿಗೆ ಕೊನೆಯಲ್ಲಿ ಅಪರಿಚಿತ ಕಾಯಿಲೆಗಳು. ಆದಾಗ್ಯೂ ಕಾಯಿಲೆಯ ಅನೇಕ ತತ್ವಗಳಿವೆ. ಇವೆಲ್ಲವೂ ಸಕ್ರಿಯವಾಗಿ ಅಭ್ಯಸಿಸುತ್ತಿದ್ದಾರೆ. ಇಲ್ಲಿಯವರೆಗೆ, ಕೇವಲ 500 ವಿಶ್ವವ್ಯಾಪಿ ರೋಗದ ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ ಪ್ರಕರಣಗಳು. ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರ ಅಪರೂಪದ ಪರಿಗಣಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಅದು ಯಾವಾಗಲೂ ಗುರುತಿಸಲು ಸುಲಭ.

ರೋಗ Erdheim ಏನು?

ಈ ರೋಗದ ಮೊದಲ ಬಾರಿಗೆ, 1930 ರಲ್ಲಿ ಹೆಸರಾಯಿತು. ಜಾಕೋಬ್ Erdheim - ಇದು ವಿಜ್ಞಾನಿಗಳು ವಿಲಿಯಂ ಚೆಸ್ಟರ್ ಮತ್ತು ಅವನ ಶಿಕ್ಷಕ ತೆರೆಯಲಾಯಿತು. ಅವರು ಈ ರೋಗದ ಅಧ್ಯಯನ ಒಟ್ಟಿಗೆ ಕೆಲಸ ಮಾಡಿದರು. ಆದ್ದರಿಂದ ರೋಗವು ಅನೇಕವೇಳೆ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ Erdheim ಚೆಸ್ಟರ್ ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ. ವರ್ಷಗಳಲ್ಲಿ ಸಂಗ್ರಹಿಸಲು ನಿರ್ವಹಿಸುತ್ತಿದ್ದ ಇದು ಮಾಹಿತಿ ಪ್ರಕಾರ, ರೋಗ ಪತ್ತೆ ಪುರುಷರಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿದೆ. ಹೆಚ್ಚಿನ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ಅನಾರೋಗ್ಯದ ಮೊದಲ 50 ವರ್ಷ ವಯಸ್ಸಿನ ಸ್ವತಃ ಸ್ಪಷ್ಟವಾಗಿ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ ರೋಗ ಹರಡುವುದು ಹಲವಾರು ಪ್ರಕರಣಗಳಿವೆ. ರೋಗ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಬದಲಾಗಬಹುದು. ಹೆಚ್ಚಾಗಿ, ಕೆಳಗಿನ ವೈದ್ಯಕೀಯ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ಸಂಭವಿಸುತ್ತವೆ: ಮೂಳೆ ರೋಗ, ನರವೈಜ್ಞಾನಿಕ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳು ಮತ್ತು ಡಯಾಬಿಟಿಸ್ ಇನ್ಸಿಪಿಡಸ್. ರೋಗ (ಸಿಂಡ್ರೋಮ್) Erdheim-ಚೆಸ್ಟರ್ ದೇಹದ ವಿವಿಧ ಅಂಗಾಂಶಗಳನ್ನು nelangergansovymi ಹಿಸ್ಟಿಯೊಸೈಟ್ಗಳು ನುಸುಳುವಿಕೆ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ. ಈ ಕೋಶಗಳು ಪ್ರತಿರಕ್ಷಿತ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯ ಘಟಕಗಳನ್ನು ಸೇರಿರುವ. ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ, ಅವರು ಒಂದು ರಕ್ಷಣಾತ್ಮಕ ಪರಿಣಾಮವನ್ನು ಹೊಂದಿವೆ. ಆದರೆ ಅವರು ಈ ರೋಗಲಕ್ಷಣವನ್ನು ವಿವಿಧ ಅಂಗಗಳು ಪರಿಣಾಮ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ಅಪ್ರೇರಿತ ಸಂತಾನೋತ್ಪತ್ತಿ ಹಿಸ್ಟಿಯೊಸೈಟ್ಗಳು, ಇಲ್ಲ.

Erdheim ರೋಗ: ರೋಗ ಲಕ್ಷಣಗಳು

ಈ ಅಪರೂಪದ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ವೈದ್ಯಕೀಯ ಚಿತ್ರಣಕ್ಕೆ ವ್ಯತ್ಯಾಸವಿರಬಹುದು. ಅಂಗಗಳನ್ನು ಹಿಸ್ಟಿಯೊಸೈಟ್ಗಳು ಹೊಡೆದು ಅವಲಂಬಿಸಿರುತ್ತದೆ. ಅಸ್ಥಿಪಂಜರದಲ್ಲಿ ಬದಲಾವಣೆಗಳು, ನರಮಂಡಲದ ಮತ್ತು ಚರ್ಮದ ಸ್ಪಷ್ಟವಾಗಿ ಎಲ್ಲಾ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ Erdheim ಬೇನೆಯಲ್ಲಿ. ಈ ರೋಗದ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಪೈಕಿ ಕೆಳಗಿನ ಉಲ್ಲಂಘನೆ ಪ್ರತ್ಯೇಕಿಸುವುದು ಮಾಡಬಹುದು:

• Osteosclerosis periosteum. ಈ ಕುರುಹು ಬಹುಸಂಖ್ಯಾತ ರೋಗಿಗಳು ಇರುತ್ತದೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಹೆಚ್ಚಿನ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ಈ ರೋಗಲಕ್ಷಣದ ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ತೊಂದರೆ ಮಾಡುವುದಿಲ್ಲ. ಈ ರೋಗದ ಪೀಡಿತರ ಕೇವಲ ಭಾಗವೊಂದನ್ನು ಲೆಸಿಯಾನ್ ಸೈಟ್ ನೋವು ದೂರು.
• ಹೊರಚಾಚುವಿಕೆಯ. ಈ ರೋಗ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಕಣ್ಣುಗುಡ್ಡೆಯ ಹಿಂಬದಿಯಲ್ಲಿರುವ ಇದೆ ಜಾಗವನ್ನು ಸೋತ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ಅಭಿವೃದ್ಧಿ. ಅಲ್ಲದೆ ಹಿಸ್ಟಿಯೊಸೈಟ್ಗಳು ಪ್ರಸರಣ ಆಪ್ಟಿಕ್ ನರ ಮತ್ತು ಸ್ನಾಯು ಕಂಪ್ರೆಷನ್ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು. ಆದ್ದರಿಂದ, ಕೆಲವು ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ diplopia ಮಾಹಿತಿ ಸೂಚನೆಯಾಗಿರುತ್ತದೆ. ಕೆಲವು ರೋಗಿಗಳು ದೃಷ್ಟಿ ತೀಕ್ಷ್ಣತೆಯ ಇಳಿಕೆ ವರದಿ.
• ಅಂತಃಸ್ರಾವಕ ಅಂಗಗಳ Histiocytic ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆ. ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ಡಯಾಬಿಟಿಸ್ ಇನ್ಸಿಪಿಡಸ್ (ಬಾಯಾರಿಕೆ, ಮೂತ್ರವಿಸರ್ಜನೆಗಾಗಿ), ಅಭಿವೃದ್ಧಿ ಚಯಾಪಚಯ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆ.
• ಹೈಡ್ರೊ ಮತ್ತು uteronefroz. ಈ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಮೂತ್ರ ಮತ್ತು ureters ಮೂತ್ರ ಆಫ್ histiocytic ಅಂಗಾಂಶದ ಒತ್ತಡಕ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ಅಭಿವೃದ್ಧಿ.
• ಸೋಲಿನ ಹೃದಯನಾಳದ ವ್ಯವಸ್ಥೆ ಮತ್ತು ಶ್ವಾಸಕೋಶದ.
• Xanthelasma (ಕೊಬ್ಬು) ಕಣ್ಣುರೆಪ್ಪೆಗಳು ಮತ್ತು ಹಳದಿ ಮಚ್ಚೆ ರೋಗ ಮೇಲೆ. ನಿವೊಪ್ಲಾಸ್ಮಾಗಳು ದೇಹದಾದ್ಯಂತ ನೆಲೆಗೊಂಡಿರುತ್ತದೆ.

ರೋಗನಿರ್ಣಯ Erdheim ಸಿಂಡ್ರೋಮ್

ಸಸ್ಪೆಕ್ಟ್ Erdheim-ಚೆಸ್ಟರ್ ರೋಗ ಇದರ ಅಪರೂಪದ ಸಂಭವ ಮತ್ತು ಇತರ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಉಂಟಾಗುವ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ಒಂದು ದೊಡ್ಡ ಸಂಖ್ಯೆಯ ಕಷ್ಟ. ಹೆಚ್ಚಾಗಿ, ಇಂತಹ ಮೂಳೆಗಳಿಗೆ proptosis ಮತ್ತು ನೋವು, ಜೊತೆಗೆ ಬಾಯಾರಿಕೆಯಲ್ಲಿ ಮೂತ್ರವಿಸರ್ಜನೆಗಾಗಿ ನಿಧಾನಗತಿಯ ಅಭಿವೃದ್ಧಿ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಸಂಯೋಜನೆಯನ್ನು ಗಮನ ಪಾವತಿಸಬೇಕೆಂಬ. ಅತಿಕ್ರಮಣದ ಕೇಂದ್ರಸ್ಥಾನಗಳು ಅಂಗಗಳು, ತಲೆಬುರುಡೆಯ ಎಕ್ಷರೇಗಳು ಮೂಲಕ ಪತ್ತೆಹಚ್ಚಬಹುದಾಗಿದೆ. ಅಲ್ಲದೆ, ರೋಗ ಶಂಕಿತ ಮಾಡಿದಾಗ, ಬಯಾಪ್ಸಿ ಅಸಹಜ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆ ಅನುಭವಿಸುತ್ತಿರುವ ದೇಹಗಳನ್ನು ನಡೆಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಜೊತೆಗೆ, ಇದು ಫಂಡಸ್ನಲ್ಲಿರುವ ಪರೀಕ್ಷೆ, ಸಿಟಿ ಮತ್ತು ಎಂಆರ್ಐ ಪ್ರದರ್ಶನ ರೆಟ್ರೋಪೆರಿಟೊನೆಲ್ ಸಂಕೇತವಾಗಿತ್ತು. ರೋಗ ಪ್ರದೇಶಗಳಲ್ಲಿ (xanthomas) ಬಯಾಪ್ಸಿ ಕ್ಯುಟೇನಿಯಸ್ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ಅಲ್ಲಿಗೆ ನಡೆಸಲಾಗುತ್ತದೆ ವೇಳೆ. ಒಂದು ಆನುವಂಶಿಕ ಪರೀಕ್ಷೆಯ ಜೊತೆಗೆ ರೋಗ ನಿರ್ದಿಷ್ಟಪಡಿಸುತ್ತದೆ.

ರೋಗ Erdheim ಚಿಕಿತ್ಸೆ ವಿಧಾನಗಳು

ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಆರಂಭಿಸಲು ರೋಗ ನಂತರ ತಕ್ಷಣವೇ ಮಾಡಬೇಕು: Erdheim ರೋಗ. ಕ್ಷಣದಲ್ಲಿ ಈ ರೋಗ ಚಿಕಿತ್ಸೆ "ಇಂಟರ್ಫೆರಾನ್" ಶಿಫಾರಸು ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತದೆ. ಮದ್ದು ಡೋಸ್ ಅತಿಕ್ರಮಣದ ಕೇಂದ್ರಗಳು ಗಾತ್ರ ಅವಲಂಬಿಸಿರುತ್ತದೆ. ರಿಂದ ಇತ್ತೀಚೆಗೆ ಅನ್ವಯಿಸಲ್ಪಡುತ್ತಿದ್ದ ರೂಪಾಂತರಿತ protooncogene ಒಂದು ನಿರೋಧಕಗಳು ಔಷಧ "vemurafenib". ಜೊತೆಗೆ, ವೈದ್ಯಕೀಯ, ರೋಗ ಲಕ್ಷಣಗಳ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಅವಲಂಬಿಸಿ. ರೋಗ ಮುನ್ನರಿವು ಹರಿವು ವಿದ್ಯಮಾನಗಳ ತನ್ನ ದರ ಮೇಲೆ ಅವಲಂಬಿತವಾಗಿರುತ್ತದೆ. ಹೊರಚಾಚುವಿಕೆಯ ಮತ್ತು ಉಸಿರಾಟದ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯ ಸೋಲಿನ ಪ್ರತಿಕೂಲವಾದ ಚಿಹ್ನೆಗಳು ಪರಿಗಣಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ.