ಚಿಟ್ಟೆ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್: ಎಪಿಡರ್ಮಾಲಿಸಿಸ್ ಬುಲ್ಲೋಸ

ಎಪಿಡರ್ಮಾಲಿಸಿಸ್ ಬುಲ್ಲೋಸ (EB), ಅಥವಾ ಇದು ಎಂದು ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ, ಚಿಟ್ಟೆ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ - ಈ ಒಂದು ಅಪರೂಪದ ಆನುವಂಶಿಕವಾಗಿ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆ. ಈ ಮಕ್ಕಳು ಚಿಟ್ಟೆಗಳು ಮಕ್ಕಳಿಗೆ ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ. ನೀವು ಕೆಲವು ಆಸಕ್ತಿದಾಯಕ ಸಂಘಗಳು ಉಂಟಾಗಿದೆ ಈ ಹೆಸರು ವೇಳೆ, ರೋಗ ಸ್ವತಃ ಕಲಾತ್ಮಕವಾಗಿಲ್ಲದ ಆಗಿದೆ. ವಾಸ್ತವವಾಗಿ, ಎಪಿಡರ್ಮಾಲಿಸಿಸ್ ಬುಲ್ಲೋಸ ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ನೋವಿನ ಶಿಕ್ಷೆ ತಮ್ಮ ಇಡೀ ಜೀವನವನ್ನು ಕಳೆಯಲು. ಕಾರಣ - ತಮ್ಮ ಚರ್ಮದ, ಚಿಟ್ಟೆ ರೆಕ್ಕೆಗಳು ದುರ್ಬಲ.

ದುರದೃಷ್ಟವಶಾತ್, ರೋಗ "ಚಿಟ್ಟೆ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್" ಮಾಡಬಹುದು ಸೋಂಕುರಹಿತ ಅಲ್ಲ. ಇದು ಆಳವಾಗಿ ಅನುವಂಶೀಯತೆಯ ಮಟ್ಟದಲ್ಲಿ ಹುದುಗಿದೆ ಏಕೆಂದರೆ. ಶೂಗಳು ಸಂಪೂರ್ಣವಾಗಿ ಮೃದು ಪರಿಸರ, ಉಡುಪು ಮತ್ತು: ಅಂತಹ ಮಕ್ಕಳು ವಿಶೇಷ ಕಾಳಜಿ. ರಶಿಯಾದಲ್ಲಿ, ಈ ಗುಣಪಡಿಸಲಾಗದ ಕಾಯಿಲೆ ಅತ್ಯಂತ ಅಪರೂಪದ ರೋಗಗಳ ಪಟ್ಟಿ ಸೇರಿಸಲಾಗಿಲ್ಲ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಸಹಾಯ ಮಕ್ಕಳು ಬಟರ್ಫ್ಲೈ ವಿಶೇಷ ನಿಧಿ ಇಲ್ಲ "ಬೆಲ್ಲಾ."

ಪ್ರತಿ ವರ್ಷ ಬಹಳಷ್ಟು ಹಣವನ್ನು ಹೇಗಾದರೂ ಖಾಯಿಲೆ "ಚಿಟ್ಟೆ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್" ಹೊಂದಿರುವ ಮಕ್ಕಳಿಗೆ ಸಹಾಯ, ನಿಧಿ ದಾನ ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ. ರೋಗಿಗಳ ಛಾಯಾಚಿತ್ರಗಳು ಈ ಲೇಖನದಲ್ಲಿ ಕಾಣಬಹುದು, ಮತ್ತು ವೈಜ್ಞಾನಿಕ ವೈದ್ಯಕೀಯ ಸಾಹಿತ್ಯದಲ್ಲಿ ಮಾಡಬಹುದು. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಎಪಿಡರ್ಮಾಲಿಸಿಸ್ ಬುಲ್ಲೋಸ ಮಾಹಿತಿಯನ್ನು ರಶಿಯಾ ಮತ್ತು ಸಿಐಎಸ್ ದೇಶಗಳಲ್ಲಿ ಸರಿಯಾಗಿ ವಿಂಗಡಿಸುವುದಕ್ಕೆ ಸ್ವೀಕರಿಸದ.

ರೋಗ "ಬಟರ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್" ಸಾರ್ವಜನಿಕರಿಗೆ ತಿಳಿದಿಲ್ಲ. ಕೆಲವು ಅದರ ಸಂಕೀರ್ಣ ಹೆಸರು ಉಚ್ಚರಿಸಲು ಸಾಧ್ಯವಿಲ್ಲ - ಎಪಿಡರ್ಮಾಲಿಸಿಸ್ ಬುಲ್ಲೋಸ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಈ ಮಕ್ಕಳು ಎಲ್ಲಾ ಮೇಲೆ ರಶಿಯಾ ಮತ್ತು CIS ದೇಶಗಳಿಗೆ ಹೊಂದಿವೆ. ಅದೇ ಸಮಸ್ಯೆಯನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳ ಪ್ರತಿ: ಸ್ಥಳೀಯ ವೈದ್ಯರು ಹೇಗೆ ಗೊತ್ತಿಲ್ಲ, ರೋಗನಿರ್ಣಯ "ಸುಮಾರು", ಮತ್ತು ಯಾವಾಗಲೂ ವಿಶ್ವಸನೀಯ ರೋಗದ ರೀತಿಯ ಹೊಂದಿದೆ. ಮತ್ತು ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ತನ್ನ ತಾಯಿ ತಮ್ಮ ಸಾವಿಗೆ ಕಾರಣ ಅನುಚಿತ ರಕ್ಷಣೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ ಈ ಮಕ್ಕಳು, ಮರೆಮಾಡಿ.

ಚಿಟ್ಟೆ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಮಾನವ ಚರ್ಮದ ಗುಳ್ಳೆಗಳು ಬಬಲ್ ನೋಟವನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ. ಗುಳ್ಳೆಗಳು ಅವಲಂಬಿಸಿ ಎಪಿಡರ್ಮಾಲಿಸಿಸ್ ಬುಲ್ಲೋಸ (EB) ಕೆಳಗಿನ ವಿಧಗಳು:

1. ಸಿಂಪಲ್. ಇದು ಚರ್ಮದ ಮೇಲಿನ ಪ್ರದೇಶಗಳಲ್ಲಿ ರಚನೆಯಾಗುತ್ತದೆ. ಚರ್ಮದ ಅಂಗೈ ಮತ್ತು ಅಡಿ ಅಡಿಭಾಗದಿಂದ ಮೇಲೆ thickens. ಗುಳ್ಳೆಗಳು ಸಹ ಬಾಯಿಯಲ್ಲಿ ರೂಪುಗೊಳ್ಳಬಹುದು.
2. ಬಾರ್ಡರ್. ಇದು ಚರ್ಮದ-ಹೊರಚರ್ಮದ ಜಂಕ್ಷನ್ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತದೆ. ತೀವ್ರ ರೋಗ ಗುಳ್ಳೆಗಳನ್ನು ಅನ್ನನಾಳ, ಕರಳು ಮತ್ತು ಅಂಗಗಳ ಪ್ರದೇಶದ ಗೋಡೆಗಳ ಮೇಲೆ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳಬಹುದು.
3. Dystrophic. ಗುಳ್ಳೆಗಳು, ಅನ್ನನಾಳ ಪರಿಣಾಮ ಬೆಳವಣಿಗೆ ಮತ್ತು ಪೋಷಣೆಯ ಸಮಸ್ಯೆಗಳನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡಬಹುದು, ಮಂಡಿಗಳು, ಕೈಗಳು, ಮೊಣಕೈಯನ್ನು, ಮ್ಯೂಕಸ್ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತವೆ. ಈ ರೀತಿಯ ಬೆರಳುಗಳ ಮತ್ತು ಕಾಲ್ಬೆರಳುಗಳನ್ನು ಒಂದು ಸಮ್ಮಿಳನ ಹೊಂದಿದೆ.

ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಚಿಟ್ಟೆ - ಪ್ರೋಟೀನ್ ಅನುಚಿತ ರಚನೆಗೆ ಚರ್ಮದಲ್ಲಿ, ಅಥವಾ ತನ್ನ ಅನುಪಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ. ಅಲ್ಲದೆ ಕಾಯಿಲೆಯ ಕಾರಣವನ್ನು ಒಂದು ಸ್ವಾಭಾವಿಕ ಇರಬಹುದು ವಂಶವಾಹಿಗಳ ರೂಪಾಂತರವು.

ಹುಟ್ಟಿದಾಗ, ರೋಗಪೀಡಿತ ಮಗುವಿನ ಚರ್ಮದ ಹಾವು ಚರ್ಮದ ಜಾರಿಬೀಳುವುದನ್ನು. ಸಹಜವಾಗಿ, ಈ ತಾಯಿಯಲ್ಲಿ ಆಘಾತ ಪರಿಣಾಮಗಳನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತವೆ. ಹೆಚ್ಚಿನವು ತೀರಾ ರೋಗಪೀಡಿತ ಮಕ್ಕಳ ನಿರಾಕರಿಸುತ್ತವೆ ಮಾತೃತ್ವ ವಾರ್ಡ್ ಇನ್ನೂ. ಆದರೆ ಮಕ್ಕಳ ಮನೆಯಲ್ಲಿ ರೋಗ ಎಪಿಡರ್ಮಾಲಿಸಿಸ್ ಬುಲ್ಲೋಸ ಜೊತೆ ಮಗುವಿನ ಬದುಕುಳಿಯುವ ಅವಕಾಶ ವಾಸ್ತವವಾಗಿ ಶೂನ್ಯವಾಗಿರುತ್ತದೆ. ತಪ್ಪು ಆರೈಕೆ ನಲ್ಲಿ ಮಕ್ಕಳ ಅತ್ಯಂತ ನಿಧನರಾದರು. ಎಲ್ಲಾ ನಂತರ, ಈ ಮಕ್ಕಳು ಜಾಗರೂಕತೆಯಿಂದ ನಿರ್ವಹಿಸಬೇಕಾಗುತ್ತದೆ.

ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಕಾಣಬಹುದಾದ ಅತ್ಯಂತ ಕಷ್ಟ ಕಾಲ - ಈ 3 ವರ್ಷಗಳ ವಯಸ್ಸಿನ ಬಿಟ್ಟದ್ದು. ಕ್ರಮೇಣ, ಬಲ ಎಚ್ಚರಿಕೆಯಿಂದ, ಚರ್ಮ coarsens. ಎಲ್ಲಾ ಸಿಪ್ಪೆಯನ್ನು ಮಂಡಿಗಳು ಮತ್ತು ಕೈಗಳನ್ನು ಕ್ರಾಲ್ ಪ್ರಯತ್ನಿಸುವಾಗ ಸಣ್ಣ ಮಕ್ಕಳು. ಸ್ಕಿನ್ ಬೊಕ್ಕೆಗಳು ಮತ್ತು ಆಫ್ ಕಿತ್ತುಬಂದಿರುತ್ತವೆ, ತೀವ್ರ ನೋವು ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಅಂತಹ ಮಕ್ಕಳು ಸಹ ಒಂದು ಸಾಮಾನ್ಯ ವ್ಯಕ್ತಿ ಹಸ್ತಲಾಘವ ಸಾಧ್ಯವಿಲ್ಲ. ಬೆಳೆಯುತ್ತಾ ಅವರು ಕ್ರಮೇಣ ತಮ್ಮನ್ನು ರಕ್ಷಿಸಿಕೊಳ್ಳಲು ತಿಳಿಯಲು. ಜೀವನದ 3 ವರ್ಷಗಳ ವಯಸ್ಸಿನಲ್ಲಿ ಸುಲಭ.

ಆದಾಗ್ಯೂ, ಎಪಿಡರ್ಮಾಲಿಸಿಸ್ ಬುಲ್ಲೋಸ ತೀವ್ರ ರೂಪದಲ್ಲಿ ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ದೈನಂದಿನ ಕೂಡ ಹಿಸ್ಟಮಿನ್ರೋಧಕಗಳು ಸಹಾಯ ಮಾಡುವುದಿಲ್ಲ ತೀವ್ರ ನೋವು ಮತ್ತು ತುರಿಕೆ, ಅನುಭವಿಸುತ್ತಿರುವ. ಇದರ ಜೊತೆಗೆ, ಮೂರು ದಿನಗಳಲ್ಲಿ, ಅವರು ಅಗತ್ಯ ಮತ್ತು ನೋವಿನ ಔಷಧವಾಗಿ ಪಡಬೇಕು. ಈ ಮಕ್ಕಳು ಎಲ್ಲಾ ಇತರ ಮಾರಕವಾಗಿ ಅನಾರೋಗ್ಯಕ್ಕೆ ನಂತಹ ವಿಶೇಷವಾಗಿದೆ. ಅವರು ಅದ್ಭುತ ಕಣ್ಣುಗಳಿವೆ ಬಹುಶಃ ಈ ಅಸಹನೀಯ ನೋವು, ನಾವು ಅರ್ಥಮಾಡಿಕೊಳ್ಳಲು ಸಾಧ್ಯವಿಲ್ಲ.